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罕见!2月龄大内脏反位合并先天胆道闭锁患儿获救

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内脏反位是很罕见的一种畸形,有报道,新生儿中全内脏反位的发病率约为 1/5 万,部分内脏反位发病率更低,而内脏反位合并先天性胆道闭锁就更是极其罕见了!近日,广东省妇幼保健院新生儿外科成功为一小月龄内脏反位合并先天性胆道闭锁的女婴实施手术,目前手术顺利,患儿恢复良好。

据了解,该患儿仅为 2 个多月大,出生后开始出现黄疸,并出现黄疸逐渐加重及大便呈浅黄色的变化,当地检查后发现,孩子腹腔内脏反位,心脏正位,同时考虑合并有先天性胆道闭锁的可能,建议转院处理。

患儿转至广东省妇幼保健院新生儿外科后,通过行腹腔镜胆道探查、胆道照影,明确该内脏反位的小患儿的确还合并有先天性胆道闭锁。

 

针对该患儿的治疗方案,新生儿外科朱小春主任指出,全内脏反位具体的发生机制尚未明确,可能与染色体或基因突变等有关,这类患儿除解剖位置异常外,一般不影响正常的功能。目前,经过各项评估后考虑,与其他胆道闭锁的孩子一样,实施葛西手术是该患儿最佳的选择。但是,又由于消化系统具有不对称性,内脏反位后,解剖自然也就与常规不同了,这无疑给手术增加了不少的复杂性和挑战性,医生需要打破常规的手术思维,从患儿实际的解剖结构去操作手术,适应镜像反位的方向感。

为了尽可能地减少解剖异常所致的手术风险,朱小春主任团队经过完善术前各项影像检查及充分的术前讨论后,并于 5 月 6 日给患儿实施了手术。术中发现,原本正常为粉嫩、细腻的肝脏,已出现褐色改变,表面也因血管扩张等而变得疙疙瘩瘩、凹凸不平,患儿已经出现有肝硬化。经过 4 个多小时的努力,终于完成了手术,整个手术过程非常顺利,目前患儿恢复良好。

 

胆道闭锁,是一种病因不明的波及肝内、外胆管闭塞性病变,可导致胆汁淤积及进行性肝纤维化直至肝硬化,治疗不及时,甚至还可危及患儿生命。它可见于足月正常体重儿,孩子在出生后,一开始可能没有明显的症状,但是,之后孩子慢慢出现黄疸,它与正常的生理性黄疸不同的是,合并有胆道闭锁的患儿,他们的黄疸不仅不会慢慢消退,反而还可能会加重。而且,由于胆道梗阻,导致肝脏分泌的含有胆红素的胆汁无法顺利地进入小肠内,使得这类患儿出现大便颜色变淡,并且颜色越白,提示梗阻越严重。

因此,朱小春主任提醒:当家长发现孩子出现有黄疸一直不消退及大便颜色变浅、变白等异常时,一定要提高警惕,及时带孩子就诊!

 

 

 

 

本文转载自“新快报”

 

 

 

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